一位剛出生的男嬰，因身體狀況不良，經醫師發現其全身泛黃、臉色蒼白且呼吸淺快，經由驗血檢測後

發現其膽色素值高達30 mg/dL，且有溶血性貧血，有核黃疸危險，經緊急施以雙倍換血術後，成功將

膽色素值回復正常。因其新生兒篩檢顯示為蠶豆症，且嬰兒衣物及家屬身上都有濃濃樟腦味，才發現是

個蠶豆症患者接觸樟腦丸引發急性溶血案例。

台灣地區蠶豆症發生率為3%，且每個新生兒都可藉由新生兒篩檢發現是否患有蠶豆症，其中又以客家人

發生率較高。男嬰患病程度往往比女嬰嚴重，患者個別疾病嚴重度也有很大差異。醫師提醒，若已知患

有蠶豆症，對於可能會引起溶血物質及藥物，應該要避免接觸。

臺北市立聯合醫院忠孝院區小兒科醫師林玉娟說，蠶豆症是一種遺傳性疾病，全名是「葡萄糖六磷酸鹽

脫氫酶缺乏症」，英文簡稱為G6PD缺乏症。患者由於紅血球缺乏酵素，血球抗氧化能力差，當處於氧化

反應下（如接觸化學物質、藥物、感染等），紅血球就會破裂崩解。除了會造成貧血，釋出的血色素也

會轉化成間接型膽色素，再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。

林玉娟表示，新生兒紅血球總數較成人多，肝臟功能也不成熟，所以急性溶血會造成大量間接型膽色素

沉積於體內；嚴重時會造成中樞神經病變，以致嬰兒日後有發展遲緩、語言動作障礙、聽力受損、癲癇

等的後遺症。

樟腦丸其化學成分為揮發性高的萘(Naphthalene)，因此置於衣櫥中的樟腦丸，會使裡面衣物也吸收大

量的萘。該名嬰兒主要是經皮膚吸收衣物上的萘和吸入揮發物，才會引起嚴重溶血。事實上嚴重的蠶豆

症是連聞到樟腦味都不行，因此患者日常生活要多加注意，遠離可能會引起溶血物質及藥物。

林玉娟提醒蠶豆症患者日常生活要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸，受

傷時不要使用紫藥水（龍膽紫）、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑等，以及有病時不可自行服

用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症，才能確保自己

的健康。

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